危及孩子生命的地中海贫血,重在及时发现,及时诊断病情严重程度。而很多准妈妈并不知道自身已经患病,直到生出的孩子受到贫血等病症困扰的时候,才慢慢了解地中海贫血的危险。想要有效的控制地中海贫血,将宝宝和您的安全指数升高,我们建议您先了解一下地中海贫血的症状有哪些。
地中海贫血又分为β海洋性贫血和α海洋性贫血。患有β海洋性贫血最明显的特征就是轻度贫血,偶有轻度脾大,但是在轻型β海洋性贫血在临床上症状并不明显,直到中度症状出现时,您的血红蛋白维持在60—70g/L以上,自身贫血中度,少数有轻骨骼改变,性发育迟,常可生存至成年或老年。而严重的地中海贫血患者产时正常、出生后半年逐渐长白,贫血重度,有黄疸及肝脾肿大。生长发育迟缓,骨质疏松,甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起、鼻梁凹陷、二眼距宽,呈特殊面容。同样又很大危害的α海洋性贫血,前期一般患者无贫血或任何症状。而中等程度的贫血者,患有血红蛋白H病,感染或服用氧化剂药物后,贫血加重并出现黄疸。血红蛋白Bart胎儿水肿综合症,为α海洋性贫血中最严重类型。HbBart对氧亲和力高,致使组织严重缺氧,胎儿多在妊娠30—40周死亡。患者明显苍白,全身水肿伴腹水,肝脾显著肿大。
可见严重的地中海贫血对宝宝的生命也可以构成影响,针对于地中海贫血和婴儿之间的关系,我们为您总结了一些地中海贫血的小儿易患疾病。大多数患有地中海贫血的婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充,则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘“童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
想要随时掌握到地中海贫血的情况,我们认为临床常规诊断的方法要以血红蛋白定量测定最为明显。HbA2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因,当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。而针对一些重型的β地中海贫血,应用一般的检查已经不足以掌握所有进展,重型骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽,颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域,锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。
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